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阮病毒又称蛋白质侵染因子,只有蛋白质而没有核酸的一种病毒。它与常规病毒一样,有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性,但它比已知的最小的常规病毒还小得多,电镜下观察不到病毒粒子的结构,且不呈现免疫效应,不诱发干扰素产生,也不受干扰作用。朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变,最终不治而亡。由于朊病毒是一种只含有蛋白质而不含核酸的分子生物并且只能在寄生宿主细胞内生存。因此,合成朊病毒所需的信息,有可能是存在于寄主细胞之中的,而朊病毒的作用,仅在于激活在寄主细胞中为朊病毒的编码的基因,使得朊病毒得以复制繁殖。有学说认为朊病毒的蛋白质能为自己编码遗传信息。这种假说与传统的分子生物学中的“中心法则”是相违背的,因为朊病毒没有核酸。人们推测朊病毒复制的可能途径:一是通过逆转译过程产生为朊病毒编码的RNA或DNA(如后者情况还需要逆转录)必须存在逆转译酶,甚至还要有逆转录酶。二是蛋白质指导下的蛋白质合成,即蛋白质本身可作为遗传信息。朊毒体没有引起免疫系统察觉的原因是它们就存在于体内。朊毒体通过不断聚合,形成自聚集纤维,然后在中枢神经细胞中堆积,最终破坏神经细胞。根据脑部受破坏的区域不同,发病的症状也不同,如果感染小脑,则会引起运动机能的损害,导致共济失调;如果感染大脑皮层,则会引起记忆下降。随着阮病毒的侵入、复制,在神经元树突和细胞本身,尤其是小脑星状细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化,星状细胞胶质增生,灰质中出现海绵状病变。朊病毒病属慢病毒性感染,皆为潜伏期长,病程缓慢,进行性脑功能紊乱,无缓解康复,终至死亡。朊病毒病的传染在人类有两种方式。一为遗传性的,即人家族性朊病毒传染,已发现的有4种:库鲁病(Ku-rmm)、克—雅氏综合症(CJD)、格斯特曼综合症(G S S)及致死性家庭性失眠症(FFI)。二为医源性的,如角膜移植、脑电图电极的植入、不慎使用污染的外科器械以及注射取自人垂体的生长激素等。

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